胆红素高，脾大
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慕名而来，既为您的名望，更为您对待每一位普通病人的亲和力
病情描述：
男，31岁，洛阳人，176cm,90kg。2009年9月起在江苏读书，2009年12月中旬在学校食堂就餐时吃了夹生米饭，开始感觉不舒服，反胃，饭后反流等症状。2010年1月10日左右，咽炎，10岁时扁桃体切除，但从未得过咽炎，在不同的医院治疗，说是慢性咽炎，一直吃药都未痊愈，1月20号放假回家后，于2月1日感觉右腹部不适，次日B超说是胆囊炎，脾大4.7，其他正常，乙肝正常，肝功能中胆红素高，右上腹部隐痛，后背有时酸痛，吃消炎利胆片和安胃片20天后，胆红素稍微下降，仍高，仍脾大。医生建议做进一步化验，显示铜兰蛋白232（参考值230--440），血清铜8.2（参考值11--24），RC0.005，自免肝检验结果还未出，医生怀疑是肝豆状核变性，不能确诊。自2月20日起没再吃任何药。2月25日去省人民医院诊治，医生说什么病也没有（也做了眼科K—F环检查，没问题），很健康，腹痛可能是精神抑郁问题，晕了我。。。。。。。。。。。。。。。。。
化验、检查结果：
2008年11月
单位组织一次体检，显示总胆红素39.7（0-23），直接胆红素13.6（0-8），间接胆红素26.1（0-16），均偏高，血流变轻度异常，红细胞聚集症倾向。其他均正常。（当时不在意，医生也没提醒，现在我把资料找出来的）
2010年2月2日 肝功能：谷丙转氨酶22（5-40），谷草转氨酶16（8-40），总胆红素34.1（2-20.4），直接胆红素16.5（0-6.8）间接胆红素17.6（2-13.7），总蛋白73（60-78）白蛋白48.2（34-54）白球比1.9（1-2），其他均正常，乙肝五项化验正常。
B超：肝正常，胆囊大小约7.0*2.0，壁厚约1.3cm，毛糙，囊内未见明显异常回声，胆总管不扩张，内径月0.3cm,脾脏厚约4.7cm，肋下刚及，长约13.4cm，实质回声均匀，脾门静脉不扩张。超声提示：胆囊炎性改变，脾大。（开始吃消炎利胆片和安胃片，症状缓解）
2010年2月20日
肝功能 谷丙转氨酶16（5-40），谷草转氨酶29（8-40），总胆红素30.5（2-20.4），直接胆红素11.5（0-6.8）间接胆红素19（2-14），胆汁酸测定1.0（0-15），胆红素仍高，丙肝化验没问题。
铜兰蛋白232（230-440），血清铜8.2（11-24）低，RT和网织红检验：RC0.005。
B超：肝脏右叶斜径13.2cm，外形规则，包膜完整，肝回声稍密集，肝内胆管不扩张，门静脉内径1.1cm。胆囊大小6.9*2.7，壁欠光滑，囊内未见异常回声，胆总管内径不扩张。胰腺大小正常，形态规则，回声均质，主胰管不扩张。脾脏厚4.8cm. 超声提示：脾大（医生说可能有轻度的脂肪肝，可能太轻，只是口头说了）
曾经病史：
除了小时候经常扁桃体发炎（10岁时手术摘除），伴随发烧外，基本没得过什么病，近两年更是感冒都很少，无肝病病史。
求助：（1）总、直接和间接胆红素都高，脾大（检查说没有脾亢），会是什么病？难道两者同时都是先天性的，概率太小了吧？（2）目前咽炎不能彻底痊愈，时好时坏，右上腹仍然隐痛，不适，偶有右后背固定部位跳动的感觉，会是什么病呢？自2月20日起没再吃任何药，等待自免肝检查结果。
郁闷中。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。
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肝豆状核变性是遗传性疾病，发病率不高，但也不罕见。如果是父母均携带致病基因则为显性遗传，出现的症状在脑、肝和肾。铜代谢异常是主要致病原因。
你的情况恐怕还不能完全确定就是这个病，因此必须做一项重要的检查——肝穿。这个病的肝脏组织是很特殊的，有时仅凭肉眼所见的组织变化就能判断。然而，你的年龄已经过30，症状不重，不典型，只有轻度血铜下降，铜蓝蛋白正常，我一时不能诊断你是威尔森病。你至今连肝脏CT或核磁共振都没有查过，那是很遗憾的。这里需要说明的是，其他慢性肝病也可以导致铜异常或铜蓝蛋白异常。
建议你到高层次的医院好好诊断一下，不要不连贯地检查。最后，咽炎与肝脏异常大概没有关系，也不要过分关注，吸烟吗？
另外，请注意，这里是严肃的诊室，请你规范使用中文的文字表达方式。我在提醒中特别提醒不要空行，还有你那些句号算什么意思呢？
尊敬的廖教授，您好，辛苦了。我于2月25日到省人民医院找了传染科的尚主任，看了以前的化验，并且做了眼科K—F环检查（没问题），尚主任排除了是肝豆状核变性。3月1日，考虑到10几天没有吃药，所以又做了肝功能化验，项目如下：总胆红素27（0-20），直接胆红素7.5（0-6），间接胆红素19.5（1.4-13.5），谷丙转氨酶10（5-40），谷草转氨酶24（5-40），碱性磷酸酶84（30-150），总蛋白70.9（60-80），白蛋白48.7（35-55），球蛋白22.2（20-40），白球比2.2，尿常规也正常。3月4日，自免肝化验结果如下：抗核抗体，抗线粒体抗体，抗平滑肌抗体，抗肌动蛋白抗体，抗肝肾微粒体抗体，抗可溶性肝抗原抗体，抗肝特异性蛋白抗体，抗干细胞膜抗体，抗胆管抗体，抗心肌抗体，均为阴性，没问题。补充一下2月22日血常规的异常项目：WBC4.1*10的9次方，RBC5.78*10的12次方，HGB180,HCT0.533,PLT205*10的9次方，MPV8.8fl(当时看不懂)。目前看来总胆红素和直接胆红素又下降了不少，但间接胆红素基本没变化，同时脾大4.8，腹部隐痛的症状基本上没有了，只是右肋下偶尔有点隐痛。要求做肝脏增强CT，医生都说没必要（所看医院均为三甲医院），也诊断不出什么问题，让我心放开，一定减肥，开了点复方甘草酸苷片，几个月后复查肝功能和B超。看病这么久，最后也没什么结果，感觉我所适从。只有求助于廖教授了，我究竟是什么病？麻烦您了，谢谢。另外，我是一名教师，但近半年因为赴外地读研，没有上课，平时不抽烟，基本不喝酒，竟然还是得了咽炎。
廖教授，您好，这么晚了还给我们回复，真的十分感动，谢谢您。我已经和医生约好，明天（3月7日）去做肝脏增强CT，我已经强烈要求了。不多浪费您的宝贵时间，我会尽快上传CT的结果。衷心的感谢您。
尊敬的廖教授，您好！不知道还有什么言语足以表达我对您的敬意（前两次如有言语不当之处还请您体谅我这个无知的年轻人）。3月8日，在解放军150医院（三甲）做了肝脏增强CT，结果如下：上腹部64排CT增强扫描，肝脏各叶比例正常，增强扫描肝实质内未见异常强化灶，肝内胆管无扩张。胆囊不大，囊壁不厚，囊内未见异常密度影。脾脏厚约6.0cm，占4个肋单元。胰腺形态、密度无异常。扫描也未见肿大淋巴结。印象：脾脏稍大，余无明显异常。当地的医生还是不能诊断究竟是什么病，我自己仍然感觉右腹部不适，右肋下偶隐痛或刺痛，右后背固定部位偶尔跳。然后又到郑大一附院诊治，又做了血常规，复查了血清铜，铜兰蛋白，溶贫三项，都没问题。几位医生或者说是先天性高胆红素血症，或者无法判断。3月19日在另一家省级医院做了肝穿刺活检，结果还未出。肝功化验总胆红素32.1(5--25)，直接胆红素5.7（0--7）已正常，间接胆红素26.4（0--18），其余均正常。.如果还不能确诊，只能求助于您了。先向您报个到（发帖子的机会实在太难等到了）。补充：自2010年1月开始咽炎后，由于自己控制饮食，至今体重已不到90公斤，瘦了20斤。(真希望不是什么大病，心理压力太大了！)请您费心了。另外，我近期在江苏镇江读研，离上海也挺近，静候您的回复。谢谢了！！！
对于一个不明原因的肝脏损害，即使最终获得的阴性检查结果，必要的检查也就是必须的。这种必须还在于我们掌握病情，比如你现在的肝脏CT结果告诉我，你的肝脏损害不严重，这叫没有消息就是好消息，那么就放松一些心情。你的脾脏仍然是大的，本次CT结果看起来比B超结果显示的还要大，可能有一定背景，但不是先天性肝病的主要表现不是脾大。
我建议你不要有太大的心理负担，也不要继续进一步过多检查了，因为你再多检查也很难得到明诊断，还徒增很多烦恼。如果要考虑先天性肝病，那么可以考虑一种常见的并：Gibert综合征，属于良性疾病。可以尝试用鲁米那实验治疗，如果在用药后胆红素下降，可能与此病有关。
安静下来，观察一下，等待一下。
尊敬的廖教授，看到您的回复感觉心情平静了很多。目前河南省的几家省级医院都看了，最终仍然无法确诊。肝穿的结果医生只是说排除了重大的肝病，目前仍无法具体诊断，只能观察观察再说。开了一个月的水飞蓟宾胶囊和肝胆舒康胶囊，建议1个月后复查。现在真的感觉非常的无助，该做的检查基本都做了，希望能够得到您当面诊断的机会。希望您老能够理解我的心情（对家庭背负了太多的责任），谢谢，静候您的回复。近期相关化验如下：3月19日，肝穿结果（省级三甲），镜下所见：镜下见7个汇管区。肝细胞较弥漫肿胀；部分肝细胞内见少量棕黄色色素颗粒，少数较明显；散在少量肝细胞大泡性脂肪变性；中央静脉周围见少量单核、淋巴细胞浸润；小叶内未见明显坏死和肝窦病变；汇管区轻中度增宽，少、中等量单核、淋巴细胞浸润和轻度纤维化。PAS肝糖原染色经淀粉酶消化后呈阴性反应。免疫组化检查：HbsAg(--);HbcAg(--)。诊断意见：穿刺肝组织小叶轻微病变伴少量色素沉积，汇管区轻度慢性炎症，请结合临床。相关医生不能确诊，建议观察。3月18日乙肝化验：乙肝表面抗原 阴性，乙肝表面抗体 阳性，乙肝e抗原 阴性，乙肝e抗体 阴性，乙肝核心抗体 阳性。丙肝抗体 阴性。梅毒抗体 阴性。人类免疫缺陷病毒抗体 阴性。Rh(D)阳性。3月18日肝功化验：总胆红素32.1（5--25），直接胆红素5.7（0-7）间接胆红素26.4(0--18),总蛋白71.5（60--80）白蛋白49.7（40--60），球蛋白21.8（20---40），白球比2.3谷丙转氨酶11（0--40）谷草转氨酶16（0--40）谷氨酰转肽酶14（0--40）总胆汁酸6.9（0--10）总胆固醇3.25（3.1---5.7）甘油三脂1.67（0.55—1.7）高密度脂蛋白0.98（0.83—1.96）低密度脂蛋白1.51（2.07—3.36）偏低，其他各项均正常。3月11日血常规：白细胞5.3（4-10*10的9次方）红细胞4.97（3.5-5.5*10的12次方）红细胞压积48.7（36--50）血红蛋白165（110--160）血小板234（100-300*10的9次方）血小板分布宽度16.6（15.5—18.1）血红蛋白平均含量33.1（27--31），其余各项均正常。3月13日复查铜兰蛋白222.7（210--460），微量元素测定 铜26.91（11.8—39.3）.溶贫三项实验均阴性，正常。尿化验正常。3月19日彩超：肝脏 左叶纵切44*67mm，右叶斜径132mm,形态大小正常，被膜光滑，肝实质光点稍密集，分布均匀，肝内管道纹理清，门静脉内径12mm。胆囊大小76*27mm，壁不厚，囊内未见明显异常回声。脾脏厚47mm，长139mm。胰腺形态大小正常，回声均匀。提示：肝实质回声稍密集（请结合临床），脾大。请您费心了。